Blog
Élet a CMT-vel 5. rész: Interjú Konopás Istvánnal
- Blog, Élet a CMT-vel
- 2025. április. 14.
Bár a Charcot-Marie-Tooth neuropátiás rendellenesség viszonylag kevés embert érint, hazánkban is több ezer CMT-vel diagnosztizált embert regisztráltak már. Alapítványunk célja, hogy minél szélesebb körben megismertessük a betegséget, és megmutassuk, miként alakul át az emberek élete a kór megállapítása után és felvegyük a kapcsolatot az érintettekkel, hogy közösséget alkothassunk.
Mostani írásunkban Konopás István történetét mutatjuk be, aki már gyermekkorában is észlelte, hogy mozgása nem olyan, mint a kortársaié, diagnózist azonban csak a negyvenes éveit taposva kapott. Bár István láb-, és kézizmai folyamatosan gyengülnek, nem esik kétségbe, a mai napig aktívan dolgozik. István részletesen mesélt arról, hogy miként jutott el a diagnózisig, és arról is, mi az az új „szerelem” az életében, ami a mai napig motiválja arra, hogy aktívan élje életét.
Mikor jelentkeztek önnél a CMT első tünetei?
A diagnózis tükrében visszagondolva már egészen gyermekkoromban voltak olyan jelek, amik a betegségre utaltak. Ezek közé tartozott, hogy mindig vékonyabb volt a lábszáram, és csak nagyon nehezen kaptunk a boltokban olyan cipőt, ami jó volt a lábfejemre, az akkoriban divatba jövő strandpapucs pedig mindig lerepült a lábamról, mert nem tudtam pedálmozgást végezni, amellyel megtarthattam volna azt a lábfejemen. A tünetek a testnevelésórákon is megmutatkoztak, például sosem tudtam a sarkamra állni, gyakran kibicsaklott a bokám és a futás sem volt az erősségem. Bár fociban sem voltam olyan ügyes, mint a társaim, ezeknek nem tulajdonítottam akkor nagy jelentőséget, és ugyanúgy rúgtam a bőrt a többiekkel minden nap.
Később voltak-e olyan jelek, amik a kórra utaltak?
23 éves koromban, 1978-ban besoroztak katonának, ahol tüzetesen megvizsgáltak, mégsem tűnt fel senkinek, hogy vékonyabb a lábam, valamint több olyan utasítás is van (pl.: hátra-arc), amit nem tudok végrehajtani. Végül a katonai kiskönyvembe azt írták, előfordulhat, hogy gyermekbénulásom volt, amelyből visszamaradt valamilyen tünet.
Majdnem 10 évvel később, 1987-ben egy munkám során a jobb tenyeremet elvágtam egy csempével. Akkor a Karolina úton található Ortopédiai Klinikán vizsgálták meg. Bár látták, hogy izomgyengeségem van, és a mutatóujjam nem tudom rendesen befordítani, nem gyanakodtak komolyabb betegségre. Azt mondták, hogy valószínűleg egy ideget is átvágtam, és egy műtétet javasoltak. A beavatkozás során a mutatóujjamból vezettek ki 2 ínszalagot, amelyet aztán a bőröm alatt juttattak el a nagyujjamhoz, hogy ezzel váltsák ki az ott található izom-ideg gyengeséget.
Mikor gyanakodtak először arra, hogy ezeknek a tüneteknek a hátterében, valamilyen komolyabb rendellenesség állhat?
1998-ban a háziorvosomhoz fordultam, mivel a kezem egyre ügyetlenebbé vált, és a már a cipzárt sem tudtam felhúzni a kabátomon. Benne merült fel először az, hogy valamilyen genetikai betegség állhat a háttérben, így további vizsgálatokra küldött az Országos Pszichiátriai és Neurológiai intézetbe, ahol szövetmintát vettek tőlem, és fél éven belül megállapították, hogy egy örökölt genetikai betegségem van.
Ekkor már pontos diagnózist kapott?
Nem, sőt ma sem tudom pontosan, hogy ennek a kórnak pontosan melyik típusa érint. Hat évvel a vizsgálat után kaptam egy értesítést, hogy CMT-ről van szó, azonban a pénz-, és időigényes eljárás miatt az intézménynek nem áll módjában megállapítani, hogy az 1A, vagy a 2A érint-e pontosan.
Ma már gondolom könnyebben választ kaphatna erre a kérdésre.
Valószínűleg igen, de őszintén bevallom, hogy nem érdekel. Úgy érzem, hogy én attól nem leszek boldogabb, hogy a CMT három betűje mellé kapok egy kódot is.
Említette, hogy örökölt betegségről van szó. Ezek szerint a CMT mást is érint a családban?
Az anyai nagymamámnak jóval vékonyabbak voltak az alsó végtagjai, és a szteppelő járás is jellemző volt rá. Akkoriban azonban annyira gyerekcipőben járt az orvostudomány, hogy a tüneteket egy korábbi lábtörés maradványának tulajdonították. Rajta kívül édesanyám öccsénél is megvoltak az előbb említett jellegzetességek, diagnózist azonban ő sem kapott, így csak utólagosan raktam össze a képet, hogy valószínűleg ők is CMT-sek lehettek.
A diagnózis után, miként alakult át az élete?
Tudomásul vettem a leírtakat, de a kétségbeesés sosem lett úrrá rajtram. Talán ebben az is segített, hogy láttam a felmenőimet, akik szintén érintettek voltak, mégis tevékenyen élték az életüket. Mivel én kevésbé vagyok érintett, és nagyon lassú az állapotom romlása, így mai napig aktív vagyok. Bár leszázalékoltak, és szakmát váltottam, még most is dolgozom. Jelenleg a gyermekkori álmom váltom valóra, és méhészmesterként tevékenykedek. Szerencsére ezt jól bírom fizikailag, és nagyon le is köti az időmet.
Ezen a hivatáson kívül mi az, ami motiválja a mindennapokban?
A család és a 4 kisunokám is sokat segít benne, hogy ne hagyjam el magam. Emellett a Covid-járvány idején rám talált egy nagy szerelem, a bonsai képében. Én a yamadori technikával foglalkozom, melynek során torz fákat ültetek el, és kezdem el őket nevelni. A növények begyűjtése érdekében képes vagyok a soproni Lővérek legmagasabb pontjára is felmenni. Jelenleg 140 fát nevelek, és számos workshopra eljárok, hogy fejlesszem a tudásom.
Ezen a hivatáson kívül mi az, ami motiválja a mindennapokban?
A család és a 4 kisunokám is sokat segít benne, hogy ne hagyjam el magam. Emellett a Covid-járvány idején rám talált egy nagy szerelem, a bonsai képében. Én a yamadori technikával foglalkozom, melynek során torz fákat ültetek el, és kezdem el őket nevelni. A növények begyűjtése érdekében képes vagyok a soproni Lővérek legmagasabb pontjára is felmenni. Jelenleg 140 fát nevelek, és számos workshopra eljárok, hogy fejlesszem a tudásom.
Amennyiben jól tudom, ezeknek a fáknak az alakítása nagyon precíz munkát követel. Ebben nem okoz nehézséget az, hogy a kezében található izmok jóval gyengébbek.
Valóban nagyon aprólékos munkáról van szó, és vannak olyan részei ennek a tevékenységnek, amit már nem tudok puszta kézzel végrehajtani. Szerencsére számos speciális fogó és eszköz létezik, amit be tudok vetni ilyen helyzetben, ha pedig egy-egy drótot rosszul tekerek az adott ágra, képes vagyok addig visszabontani, míg nem sikerül tökéletesre. Azt mondják, egy-egy bonsait 25 év nevelés után lehet kiállítani, szóval az motivál, hogy 22 év múlva (jelenlegi növényeit 3 éve neveli – a szerk.) én bemutatót fogok tartani.
A pozitív életszemléleten és a mindennapi motiváción túl, mi az, ami segít önnek abban, hogy az állapotromlása minél lassabb legyen?
1999-től minden évben 2 hetet a Soproni Rehabilitációs Intézetben töltök, ahol fizikoterápiát kapok, valamint rengeteg tornán (gerinctorna, kézfejlesztő torna, légzőtorna) veszek részt. Korábban ezekben a hetekben vízitornára jártam, és sokat úsztam, jelenleg a sok séta az, ami segít. Minden nap 4-5 km-t teszek meg a soproni hegyekben.
Amikor nem rehabilitáción van, milyen tevékenységeket végez annak érdekében, hogy az izmai a lehető legjobb állapotban maradjanak?
Nagyon szeretek a természetben sétálni, így minden nap megteszek 3-4 km-t. Ezen kívül a kézfejlesztő tornákat is aktívan gyakorlom. A legutóbbi rehabilitációm során megkértem a doktornőt, hogy rögzítsük videóra az ott elvégzett gyakorlatokat. Ennek a segítségével az otthonomban is sokat tehetek azért, hogy ne minél kisebb legyen az állapotromlásom.
Van olyan segédeszköz, amit igénybe vesz a mindennapok során?
Nem szeretnék dicsekedni, de szerencsére nincs. Egyedül egy gyönyörű sétapálcám van, amit néha használok, de az is csak indokolt esetben kerül elő.
Van olyan segédeszköz, amit igénybe vesz a mindennapok során?
Nem szeretnék dicsekedni, de szerencsére nincs. Egyedül egy gyönyörű sétapálcám van, amit néha használok, de az is csak indokolt esetben kerül elő.
A sorstársaival tartja-e valamilyen módon a kapcsolatot?
Benne vagyok a Rita (a WonderFlora & CMT Alapítvány létrehozója – a szerk.) által létrehozott csoportban. Itt mindig elolvasom az újonnan csatlakozók bemutatkozását, és sokszor tanácsot is adok egy-egy embernek, hogy merre induljon, vagy milyen tevékenységeket végezzen. Bár általában a háttérben maradok, ha tudok, segítek.
Azt gondolom, hogy a CMT esetében különösen fontos szerepe van a diagnosztizáltak közti információáramlásnak, mivel még mindig csak kevesen találkoztak ezzel a kórral. Ön hogy látja, az orvostudomány miként fejlődött ezen a téren az elmúlt évtizedekben?
Véleményem szerint csak nagyon kevés változás következett be. Bár biztos diagnózisom van, sokszor ma is egy szimpla ízületi problémának nézik a betegségem, és olyan szakorvossal is találkoztam, aki tőlem hallott először a CMT-ről. Nemcsak az orvosok, hanem a gyógytornászok és a fizikoterapeuták is le vannak maradva, így sokszor előfordul, hogy nem megfelelő izmokat mozgatnak, így elmarad a kezelések hatása. Szerencsére pozitív példa is akad. Sopronban számos olyan kezelőorvossal találkoztam, akik nagyon precízek voltak, és minden a betegségről fellelhető információnak utánajártak. A legutóbbi rehabilitációm során örömmel tapasztaltam, hogy fiatal tanulók is betekintést nyertek a kezelésembe, így ők már felkészültebbek lesznek, ha egy ilyen beteggel találkoznak a későbbiekben.
WonderFlora & CMT instagram
WonderFlora & CMT instagram
