MŰTÉTI KORREKCIÓ
HOGY DÖNTHETI EL, HOGY A LÁBMŰTÉT A MEGFELELŐ MEGOLDÁS ÖNNEK?
Forrás, Glenn B. Pfeffer amerikai ortopéd sebész írása
Bár nekem nincs CMT-m, szembesültem már hasonló problémával, mint sokan Önök közül – szükség van-e lábműtétre, és ha igen mikor? Én túl sokat vártam, nem szeretném, hogy Önök is hasonló hibát kövessenek el. Amióta az eszemet tudom, a bal lábfejemben fájdalom és merevség van, és bizonyos dolgokat nem tudtam megcsinálni, amik a barátaimnak könnyedén mentek. Apám, a New York-i sebészprofesszor a legjobb orvosokkal vizsgáltatott meg. Számtalan specialistával találkoztam, de egy sem tudott diagnózist adni nekem. Azt mondták, minden rendben és nincs semmi teendő. Arra jutottam, hogy normálisnak tekintem a problémámat, pedig a tüneteim romlottak az évek során. Végül, miután ortopédiai lábfej- és bokasebészetre specializálódtam, felállítottam magamnak a diagnózist. Lábtő koalícióm van, ami azt jelenti, hogy néhány csont a lábfejemben összekapcsolódott és nem mozognak rendesen. Ez az állapot 2004-ig tartott, amikor lejárt megbízatásom az Amerikai Ortopédiai Lábfej és Boka Társaság elnökeként. Úgy döntöttem, hogy műtétnek vetem alá magam. Addigra már azonban maradandó károsodásom is volt. A lábfejízületek, melyeket meg lehetett volna gyógyítani, amikor 17 éves voltam, menthetetlenné váltak.
Nos, honnan tudhatja, hogy műtétre van szüksége? Ahhoz, hogy átgondolt döntést tudjon hozni, meg kell értenie, hogy mi történik a lábfejével. Az orvosa talán tud segíteni, azonban sok orvos nem nagyon ismeri a CMT-t. A leggyakoribb deformáció, mely a CMT betegek kb. 80%-ára jellemző, a magasan ívelt lábfej (Cavovarus Foot). A lábfej íve magas, a sarok befelé fordul, a lábujjak összehúzódnak. Ez a rendellenes lábfejforma az évekig tartó kiegyensúlyozatlan izommunka eredménye. Gyakran a bokát stabilizáló rövid szárkapocs izom gyengül meg először, majd az elülső sípcsonti izom, mely a bokát emeli fel. A kis belső izmok, amelyek a lábujjakat egyenesítik ki, szintén meggyengülnek. Az egyéb, nem legyengült izmok (hátulsó sípcsonti izom, hosszú szárkapocsizom, hosszú feszítő izom) túlfeszítése miatt a lábfej deformálódik.
Enyhe esetekben csak némi kiegyensúlyozatlanság és sétálás okozta kifáradás figyelhető meg. Gyakran komolyabb kezelés nem is szükséges, csak egy fizikoterápiás program az izmok (főleg a rövid szárkapocs izom és az elülső sípcsonti izom) erejének és az egyensúly növelésére.
Magas szárú cipő és egy egyszerű, boltban kapható merevítő is hatékony lehet.
Ahogy az izmok gyengülnek és a deformitás fokozódik, gyakran szükség van komolyabb merevítő használatára. A merevítő célja a boka stabilizálása és olyan pozíció kialakítása, melyben a talp eléri a talajt. Ha kényelmetlen Önnek a merevítő viselése, annak gyakran az az oka, hogy a fenti célokat nem értük el. Hetente látok pácienseket olyan szituációban, hogy már fel is adták a reményt, hogy valaha normális lesz a járásuk. A lábfej csavarodott marad a merevítőben, amit ráadásul kényelmetlen is viselni, mert elég nehéz. Ezek a páciensek fájdalomban élnek, melyet teljes egészében a neuorpátiájuk rovására írnak. Azonban a deformitásból következő abnormális stressz által okozott kiterjedt sebek a lábfejek alján és oldalán önmagukban képesek bárkinek fájdalmat okozni. Sajnos nagyon gyakran előfordul velük, hogy senki nem mondja nekik, hogy a műtét lehet a megoldás. Nézzen le a lábára a merevítőben. Ha a talpa nem ér le a talajra, itt az ideje, hogy konzultáljon egy lábfejre és bokára specializálódott ortopéd sebésszel.
Ugyanakkor nincs mindenkinek szüksége műtétre. A CMT betegek 20%-ának, akiknek nincs ilyen deformitása, majdnem mindig elegendő a merevítő viselése. Általában ezek azok a betegek, akiknek a térd alatt teljes bénulásuk van (az Achilles-ín kivételével, mely gyakran megőriz némi funkciót). Ők soha nem tapasztalnak deformitást okozó izom kiegyensúlyozatlanságot. Ezeknek a pácienseknek lógó lábfejük van, és néhány sebész még mindig bokaműtétet javasol. Én nem támogatom ezt a megközelítést. Minden lógó bokával rendelkező páciens esetén a legjobb megoldás a merevítő, pontosabban a talajreakcióerő (GRF) merevítő vitathatatlanul a legjobb opció. Míg a műtét jó megoldás lehet annak, akinek artritisz miatt fáj vagy deformált a bokája, megfelelő izomfunkció hiányában a lábfej többi részében, a műtét nem olyan hatékony, mint a GRF merevítő. Ez a merevítő rugóként működik, eltárolja az energiát, ami a páciens lábának behajlítása ezáltal a merevítő feszítése közben keletkezik. A merevítő az egyik lépésben keletkező energiát leadja a következőben, így folytonos járás kialakítására alkalmas.
Mik a műtét céljai magasan ívelt lábfej deformitás esetén? Az ilyen lábfejek merevek, kis rázkódáselnyelő képességgel. Nem szeretnénk még rigidebbé tenni őket ízületek összekapcsolásával, ha lehet ezt kerüljük. Ehelyett a mozgását szeretnénk megőrizni, és elérni, hogy a talp elérje a talajt a kiegyensúlyozott izommunkának köszönhetően. A CMT-s páciensek más tekintetben általában egészségesek és jól tolerálják a műtétet. A műtétet ambulánsan végezzük általános érzéstelenítéssel és helyi idegblokkolással, mely a műtétet követő 24-72 órában enyhíti a fájdalmat. Tipikusan csontékeket távolítanak el a sarokból és a lábfej nagyujj felőli oldaláról, a lapos lábfej (a talp eléri a talajt, nem magasan ívelt a lábfej) kialakítása érdekében. A hosszú szárkapocsizmot a gyenge rövid szárkapocsizomba helyezik a boka stabilizálásának érdekében, a hátulsó sípcsonti izmot pedig a láb egyik oldaláról a másikra helyezik, segítve ezzel a boka felemelését. A szoros szöveteket lazítják, a lazábbakat feszesebbé teszik, az ujjakat pedig kiegyenesítik, hogy jól illeszkedjenek a cipőbe. Gondolom, hogy ez elsőre szörnyen hangzik, de az ortopédiai sebészet erről szól, és az eredmények kiválóak.
A műtétet követő első két hétben fontos a pihentetés. A varratokat két hét után távolítják el, egy hónapig rövid fekvőgipszet kell viselni. Ezután már általában rá lehet állni, eltávolítható gipszcsizma segítségével, valamint ekkor kezdődik a gyógytorna is. Kb. egy évbe telik mire az új láb használható lesz, de megéri. A másik láb legelőbb hat héttel az első láb után műthető. A műtét kimenetei kiválóak, és még a betegség előrehaladása esetén is, a lábfej jobb állapotban lesz, mint műtét nélkül. Sok páciens teljesen el tudja hagyni a rögzítőt, kevésbé szerencsés esetben a rögzítő mérete csökkenthető és a járás kevesebb fájdalommal jár. Fontos megjegyezni, hogy egy CMT-s sem születik komoly lábfejdeformitással. Ez az idő előrehaladtával fejlődik ki. Egy idő után a fent tárgyalt rekonstrukciós műtétek lehetetlenné válnak. A kiegyensúlyozatlan, magasan ívelt lábfejet érő krónikus abnormális stressz szalaglazuláshoz, ízületi artritiszhez és állandó deformitáshoz vezet. llyenkor már csak az ízületek fúziója az egyetlen szóba jövő megoldás. Ez történt velem. Ne hagyja, hogy Önnel is ez történjen!
A CMT-LÁBFEJ SEBÉSZI KORREKCIÓJA, 2. RÉSZ: ÍNÁTÜLTETÉS
A magasan ívelt CMT-lábfej (cavovarus) sebészi korrekciójáról szóló sorozatunk második részében az ínátültetésről lesz szó. Az 1. részben írtunk a sarokcsont (calcaneus) műtéti korrekciójáról.
Vessen egy pillantást a sarkára. Befelé csavarodik? Ön nem befelé forduló sarokkal született. Akkor mi történt?
Az alapvető probléma, amivel foglalkozni kell, a lábában lévő izmok kiegyensúlyozatlansága. Bizonyos idegek jobban, mások kevésbé érintettek, ez pedig azt okozza, hogy néhány izom viszonylag erős lesz, míg a többi gyengébb. Az erős izmok legyőzik a gyengébbeket, ez okozza a lábfej és a lábujjak rendellenes, csavarodott pozícióját, mely CMT-nél gyakori. Mivel a CMT-s páciens gyermek- és tinédzserkorban növekszik, az izmok egyenetlen húzóereje hat a fejlődő csontokra, azok eltorzulhatnak. Emiatt szükség lehet a sarokcsont (calcaneus) sebészi korrekciójára,
ahogy arról szó volt az első részben. Négy fő izom járul hozzá a problémához: a hátulsó sípcsonti izom (tibialis posterior), az elülső sípcsonti izom (tibialis anterior), a hosszú szárkapocsizom (peroneus longus) és a rövid szárkapocs izom (peroneus brevis). Úgy gondolom, hogy fontos megérteni, mit csinálnak ezek az izmok normál esetben, és mit abnormális helyzetben, CMT esetén. Az Instagram oldalamon (@Charcotmarietoothsurgery) található videók jól illusztrálják a különbséget. Először némi anatómia: a lábban minden izom ínnal kapcsolódik a lábfej csontjaihoz, tehát amikor arról beszélek, hogy húzódik az ín, az adott ín izmának húzódására gondolok. Egy ín olyan, mint egy nagy adag al dente tészta. Minden egyes lépésnél az izmok feladata a lábfej kiegyensúlyozása. Azonban CMT-s betegeknél ez az egyensúly nincs meg. A két fontos izomcsoport között fellépő kiegyensúlyozatlanság okozza a problémák nagy részét. Az egyik kiegyensúlyozatlanság az elülső sípcsonti izom és a hosszú szárkapocsizom, míg a másik az hátulsó sípcsonti izom és a rövid szárkapocs izom közt van.
1. ÁBRA
AZ ELÜLSŐ SÍPCSONTI IZOM
Az elülső sípcsonti izom a fő izom, mely a lábfejet emeli (1. ábra). Ez az izom már a betegség elején meggyengül. Ez lógó lábfejet okoz, vagy legalább a következő funkciók csökkenését: boka befelé fordítása, lábfej elülső részének emelése.
2. ÁBRA
A HOSSZÚ SZÁRKAPOCSIZOM
A hosszú szárkapocsizom (2. ábra) viszonylag erős marad. A lábfej alján, a lábközépcsonton (ez a csont kapcsolja a nagylábujj-ízületet a boltozathoz) tapad. A hosszú szárkapocsizom stabilizálja a lábfej belsejét teher viselése közben. A gyenge elülső sípcsonti izom és a viszonylag erős hosszú szárkapocsizom okozza a lábfej belsejének lefelé csavarodását. Mivel a csont lefelé húzódik, az ív magasabb lesz, a lábfej még kiegyensúlyozatlanabbá válik és fájdalmas bőrkeményedések képződnek a nagylábujj-ízület alatt. Vessen egy pillantást a lábfeje aljára a nagyujj környékén. Sokuknál megtalálható ez a bőrkeményedés, melyet a csont abnormális pozíciója miatti megnövekedett nyomás okoz.
3. ÁBRA
A RÖVID SZÁRKAPOCSIZOM
A második fő izom kiegyensúlyozatlanság a hátulsó sípcsonti izom ínjához és a rövid szárkapocsizomhoz köthető (3. ábra). A hátulsó sípcsonti izom ínja a boltozat belsejéhez csatlakozik, azt támogatja, szerepe hasonlít a kábelére a függőhídon. A húzódását normál esetben a rövid szárkapocs izom ínjának húzódása ellensúlyozza, mely a lábfej közepén, az ellentétes oldalon tapad. Ez a két ín teszi lehetővé a lábfej oldalirányú mozgását, és azt, hogy az egész lábfej érje a talajt séta közben. CMT-s pácienseknél hátulsó sípcsonti izom erős marad a rövid szárkapocs izomhoz képest, ez okozza a lábfej folyamatos befelé fordulását. Ezért van az, hogy sokuk jobban tudja befelé fordítani a lábfejét, mint kifelé. A sebészi eljárás legfontosabb része ezen inak kiegyensúlyozása a funkció javítása érdekében, valamint azért is, hogy minimalizálni lehessen a merevítő használatát. Ha a hátulsó sípcsonti izom ínja jól funkcionál, akkor át lehet helyezni a lábból a lábfej tetejéhez. Ezzel két fontos dolgot lehet elérni. Egyrészt megszünteti az izom deformációs erejét, mely a lábfejet befelé csavarja. Másodszor, erőt ad a bokának a felfelé való mozgáshoz. Ez elegendő változást okoz annak, aki szeretné elhagyni a merevítőt, illetve azoknak, akiknek a lábfeje nem érinti teljesen a talajt merevítőben. Ugyanennél a műtétnél, ha a hosszú szárkapocsizom is elég erős (gyakran ez a helyzet), akkor áthelyezik a láb külsejébe, a rövid szárkapocsizomba. Ezt úgy csinálják, hogy a két inat összevarrják. Ez az áthelyezés megszünteti a hosszú szárkapocs izom deformációs erejét, és stabilizációs erőt hoz létre, mely megelőzi a lábfej befelé csavarodását. A CMT sebészet arról szól, hogy az erős, a lábfej
deformációját okozó inakat kivesszük és áthelyezzük úgy, hogy erősítsék a gyengébb inakat.
4. ÁBRA
A LÁBUJJAK FESZÍTŐIZMAINAK INAI
Az utolsó fontos áthelyezés a lábujjak feszítőizmainak inaival kapcsolatos, ezek az inak a lábfej tetején találhatók (4. ábra). Ha ezek az inak megfelelően erősek, gyakran áthelyezem őket a lábfej középső részébe, a boltozat tetejéhez. Így a lábujjak többé nem torzulnak felfelé az ínak túlfeszítése miatt és a lábfej lógása minimalizálódik. Bár nem megszokott ez a beavatkozás az Egyesült Államokban, úgy tapasztaltam, hogy gyakran ez az áthelyezés a kulcsa a sikeres műtétnek. Nagyon büszke vagyok Dr. Max Michalski-ra, volt rezidensemre, és a CMT csapatomra a
Cedars-Sinai Klinikán, akikkel nemrég országos első helyet szereztünk egy versenyen az ezzel a technikával kapcsolatos publikációnkkal (A cikk fent van az interneten, nagyon tudományos szöveg. Minél erőteljesebb az izmok kiegyensúlyozatlansága, annál durvább lesz a deformáció, és annál nehezebb a sebészi korrekció. A nagy problémák is kicsikként kezdődnek. Még ha a CMT javul is, fontos a lábfej kiegyensúlyozása a torzulás minimalizálása érdekben. Kérjük időben vegye fel a kapcsolatot lábfej- és bokaspecialistával.
FONTOS! Vegye figyelembe, hogy ezeket az eljárásokat Dr. Glenn B. Pfeffer, a Cedars-Siani Medical Center Láb és Boka központjának igazgatója írta. Dr. Pfeffer számos tudományos cikket írt az ortopédiáról, és hét akadémiai tankönyvet szerkesztett a lábfejről és a bokáról. 25 éve kezeli Charcot-Marie-Tooth betegségben szenvedő betegek láb- és bokaproblémáit. Korábbi elnöke az Amerikai Ortopéd Láb- és Bokatársaságnak, a Kaliforniai Ortopédiai Szövetség elnöke volt.
Járjon utána, hogy szakorvosa mit javasol! Kérjük jutassa el ezt az írást neki a forrás megjelölésével együtt!
Köszönjük a fordítást önkéntesünnek, Sávoly Zoltánnak.